¿Qué es y cómo se trata el síndrome de Sturge Weber?

Todo lo que tienes que saber sobre el síndrome de Weber

El síndrome de Weber es un trastorno poco común pero que debe ser atendido a tiempo para sus síntomas no empeoren. Conoce sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento.

Si bien el síndrome Sturge Weber no es un problema común, sí puede traer graves consecuencias a tu salud si no se lleva adelante el tratamiento adecuado. Aparece en el nacimiento y es posible detectarlo antes, mejorando la calidad del vida del paciente. Descubre todo y más sobre este síndrome.

Qué es el síndrome Sturge Weber y qué genera

El síndrome Sturge Weber, también conocido por sus siglas SSW o simplemente síndrome de Weber es un trastorno poco frecuente, se lo define como neurocutáneo congénito y provoca malformaciones capilares faciales como también vasculares ipsilaterales cerebrales y/o oculares. Estas anomalías se dan en diversos grados y se dan de diferentes formas.

Malformación capilar facial

Conocida como angioma, son manchas oscuras (color violáceo tipo vino, conocidas como PWS) que cubren los párpados, el maxilar, la mandíbula, en algunos casos pueden llegar al tronco, brazos y piernas. Generalmente están presentes desde el nacimiento.

Malformación ocular

Como consecuencia de la malformación capilar en la zona de los párpados es posible que se desarrolle un glaucoma en el ojo. Este problema no se da al nacer, sino que suele surgir durante la infancia y adultez.

Malformación vascular cerebral

El síndrome Sturge Weber también se relaciona a la angiomatosis leptomeníngea durante el primer año de vida, por lo que pueden sufrir crisis epilépticas, lateralidad manual temprana y problemas en la vista. Las migrañas y episodios parecidos a un ictus también son comunes. El avance de todos estos síntomas puede empeorar notablemente la salud del paciente quien puede sufrir hemiplejía, hemiparesia y discapacidad intelectual.

Causas del SSW

La causa del síndrome de Weber es una mutación del gen GNAQ que produce una alteración en los grupos de receptores de la proteína G. Ésta es de vital importancia para el buen funcionamiento de tu organismo en lo que refiere a crecimiento, neurotransmisores y péptidos vasoactivos.

Diagnóstico del Sturge Weber

El primer diagnóstico se da con una revisión para mirar las manchas, luego es necesario realizar exámenes clínicos como tomografías, radiografías y resonancias magnéticas. En algunos casos también se recomienda realizar imágenes cerebrales para evaluar a fondo las posibles consecuencias del síndrome Weber.

Es necesario realizar todo tipo de estudios para dar un diagnóstico diferencial, es decir distinguir esta mancha de una posible mancha de nacimiento u otros síndromes con síntomas similares. También es posible practicar un diagnóstico prenatal mediante las ecografías donde se buscan calcificaciones y cambios en la sustancia blanca.

Síntomas del Síndrome Weber

Los síntomas del síndrome Sturge Weber son los siguientes (pueden presentarse todos o varios de ellos).

  • Hemangioma plano (manchas oscuras en párpados, el maxilar, la mandíbula, brazos y piernas).
  • Dolor de cabeza o migrañas.
  • Parálisis o debilidad.
  • Glaucoma.
  • Convulsiones epilépticas.
  • Dificultad en el aprendizaje.

Tratamiento del Síndrome de Weber

Cada tratamiento debe ser evaluado por el profesional médico dependiendo del grado de los síntomas del paciente. Pero generalmente se administran medicamentos para evitar las convulsiones, gotas o cirugía para el glaucoma, láser para las manchas, fisioterapia en caso de parálisis o debilidad.

Si bien el síndrome Sturge Weber no pone en riesgo tu vida, sí es un problema que requiere un seguimiento y tratamiento de por vida. El tratamiento es una forma de mejorar tu calidad de vida y una forma de reducir y prevenir los síntomas.

Otras manchas en la piel

Este síndrome puede ser confundido con una mancha de nacimiento, pero no son las únicas formas en que tu piel puede presentar cambios. El paso del tiempo, la exposición solar y otros factores también pueden provocar otros tipos de manchas en tu cutis. Estos son los más comunes.

  • Manchas blancas. El vitiligo, la tiña y la hipopigmentación son algunas de las posibles causas de la aparición de manchas de color blanco en tu piel.
  • Manchas oscuras. Problemas en los riñones, la exposición a los rayos solares y alteraciones hormonales son algunas de las principales causas de la aparición de manchas oscuras. El aloe vera, zumo de limón y la clara de huevo son algunos remedios caseros recomendados para igualar la pigmentación de tu piel.
  • En las axilas. La depilación y el afeitado producen unas incómodas manchas oscuras en la zona de las axilas, el limón, la patata y el pepino son algunos de los mejores tratamientos caseros para aclararlas.

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